Hämo|philie
hemophilia (e.g. A = classical; B, C = factor XI deficiency; vascular)
die Bluterkrankheit. In zwei Formen vorkommender, X-chromosomal-rezessiv erblicher (durch heterozygote Frauen als Konduktorinnen übertragener), sporadischer Gerinnungsdefekt i.S. einer hämorrhagischen Diathese verschiedenen Schweregrades. Die Blutgerinnungsstörung beruht meist auf Minderaktivität der Faktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B). Sehr selten wurde gleichzeitiges Auftreten von Hämophilie A u. Hämophilie B beschrieben (s.a. Schema). Hierbei ist bei normaler primärer Blutungszeit die Vorphase der Blutgerinnung, d.h. die Bildung der „Blutthrombokinase“, gestört (s.a. Intrinsic-Gerinnungssystem), während die Bildung der „Gewebsthrombokinase“ (s.a. Extrinsic-Gerinnungssystem) intakt ist; s.a. Immunhemmkörperhämophilie.
Verwandte Themen:
antihämophiles Globulin; Bluter; Blutgerinnung; Clot-Resistance-Test; Extrinsic-System; Faktor; Haemarthros; hämophil; Hageman-Syndrom; Hypo(pro)convertinämie; Immunhemmkörperhämophilie; Intrinsic(-Gerinnungs)-System; Koagulopathie; Rosenthal-Krankheit; Subhämophilie
Ausgewählte Internet-Seiten:
Deutsche Hämophiliegesellschaft
Schweizer Hämophiliegesellschaft
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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
